hyperviscosity syndrome

1. 기전

. plasma and cellular contents 가 늘어나거나 dehydration 시 생긴다.

. 정상적 plasma viscosity 는 수분 대비 1.4-1.8배 이지만, hyperviscosity syndrome 때는 4배까지 증가한다.

 

 2. 원인

. Waldenstrom's macroglobulinemia

. immunoglobulin A-producing myeloma

. polycythemia (hematocrit > 60%)

. leukemia (WBC count > 100000/mm3)

 

3. 증상

. altered mental state (most common)

. headache, fatigue, abdominal pian, blurred vision

. cutaneous/mucosal bleeding

. intravascular thrombosis

. dyspnea, and fever

. funduscopy : encorgement appearing as linked sausage(줄줄이 비엔나)

fundoscopy of hyperviscosity syndrome

4. Lab finding

. PBS 상 rouleaux formation

rouleaux formation at hyperviscosity syndrome

. 정상적인 lab 검사를 돌릴수가 없다. - 너무 찐득해서 기계가 분석 불가능 함

 

5. 치료

. 근본적 치료 - 유발한 혈액질환, 암 질환을 치료한다.

. emergency plasmaphresis, or leukapheresis

. 2 Unit 1000ml 사혈(phlebotomy) 하면서 그만큼 plasma 보충한다.